Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа (G6PDH)

Глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа (G6PD) тапшылығы - ағзаға белгілі бір тағамдар, дәрі-дәрмектер, инфекциялар немесе стресстер әсер еткенде эритроциттер ыдырауы (гемолиз) болатын тұқым қуалайтын жағдай.Бұл адам жоғалған немесе глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа ферментінің деңгейі төмен болған кезде пайда болады.Бұл фермент қызыл қан жасушаларының дұрыс жұмыс істеуіне көмектеседі.Гемолитикалық эпизод кезіндегі белгілерге зәрдің қараюы, шаршау, бозару, жүрек соғу жиілігі, ентігу және терінің сарғаюы (сарғаю) болуы мүмкін.G6PD тапшылығы X-тәрізді рецессивті түрде тұқым қуалайды және симптомдар ерлерде жиі кездеседі (әсіресе афроамерикалықтар және Африканың, Азияның және Жерорта теңізінің кейбір бөліктерінен келгендер).Бұл G6PD геніндегі генетикалық өзгерістерге байланысты.

Глюкоза-6-фофатдегидрогеназа (G-6-PDH) эквивалентті молекулалық салмақтың екі бөлімшелерінен тұрады. Мономердің аминқышқылдарының тізбегі жарияланды. G-6-PDH никотинамид аденин динуклеотиді мен тіндік пиридинді талдауда қолданылған. нуклеотидтер.G-6-PDH мочевина-денатуратталған ерітінділерден қайта белсендірілуі мүмкін.

Глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа пентозофосфат жолының бірінші сатысындағы негізгі реттеуші фермент болып табылады.G-6-P-DH NADP қатысында глюкоза-6-фосфатты тотықтырады.⁺ 6- фосфоглюконат түзеді.Полиакриламидті гельді электрофорез, белсенділікпен бояу және ашытқыға қарсы G-6-PDH антиденелерін иммуноблотингтік зерттеулер G-6-PDH гликопротеин екенін көрсетті.